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　　肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)，又名Wilson病(Wilson's disease, WD)，是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，世界范围内的发病率为1/100000-l/30000。肝豆状核变性致病基因ATP7B定位于13q14.3，编码一种铜转运P型三磷酸腺苷(ATP)酶，该基因突变可使ATP酶功能减弱或丧失。患者从食物中正常吸收铜，但将铜从体内排出困难，导致铜离子蓄积在肝、脑、肾、骨关节及角膜等部位。

　　本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。

　　肝豆状核变性除了药物治疗，饮食也是很重要的一方面。饮食治疗的目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作，以下是具体的饮食建议：

　　低铜饮食

　　必须让患者知道饮食治疗的重要性，把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上，同时做好必要的饮食指导。我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1～1.5mg。 禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。 禁用含铜高的食物：动物内脏及海鲜类等食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类：包括黄豆、青豆、黑豆、扁豆、花生、芝麻胡桃等。各种菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类;龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。 尽量少吃含铜较高的食物：如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。 适宜日常摄食的低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶(不仅低铜，而且长期服有排铜效果)。 高蛋白饮食

　　蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。大多数HLD患者有肌强直或严重震颤、不自主运动致体力消耗过多，因此需要补充足够的优质蛋白质，如牛奶、蛋清、鱼、豆类等。一般建议每日蛋白质摄入量占总热量的10%-20%，具体摄入量应根据患者的体重、病情等因素进行调整。

　　高维生素饮食

　　供给充足的维生素C、维生素B1和维生素B6的食物。充足的维生素C，可以防止肝功能衰竭和感染，应用大量维生素C的食品，每日宜摄入维生素C500mg。为了保护神经系统，可多用含维生素B1、维生素B6丰富的食物。维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物(D-青霉胺)而引起的维生素B6缺乏。

　　补充锌剂

　　促进铜排出：锌可以诱导肠黏膜细胞内金属硫蛋白的合成，后者与铜离子有较强的亲和力，可阻止铜离子的吸收并促进其排出体外。

　　选择合适的锌剂：常用的锌剂有葡萄糖酸锌、硫酸锌等。

　　其他注意事项 降低脂肪摄入量有可能增加尿铜排泄。 增加有机酸摄入，因有机酸与铜结合形成不溶性化合物，延缓铜的吸收，加速其排泄。 补充含钙和维生素丰富的食物。肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中应供给富于钙及维生素D的食物。但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。所以，应供给奶类食品，奶也易被人体吸收和利用。鱼肝油含有大量维生素D，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或补充。 注意饮食卫生：患者应注意饮食卫生，避免食用不洁食物，防止肠道感染，以免加重病情。 规律饮食：患者应定时定量进食，避免暴饮暴食，以免加重肝脏负担。 肝豆状核变性患者的饮食需要长期严格控制，并定期监测血清铜、铜蓝蛋白、肝功能等指标，根据检查结果调整饮食方案。通过饮食控制，结合药物治疗、手术治疗等，可以帮助患者改善症状、提高生活质量。

　　（作者：边淑芳 单位：郑州颐和医院 科室：神经内科）