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在脑血管疾病的大家族中，烟雾病相对小众，很多人从来没有听说过这种疾病，但却因其独特的发病机制和严重的潜在危害，越来越受到医学界的重视。这种疾病的名字充满诗意，却给患者带来极大的痛苦。关于这方面的疾病今天我给大家做一期科普，让我们一起揭开烟雾病的神秘面纱。
一、什么是烟雾病
烟雾病，医学上又称自发性脑底动脉环闭塞症。它的主要特征是双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部，呈现缓慢性、进行性的狭窄或闭塞。在这个过程中，人体会启动 “自救机制”，继发引起颅底异常血管网形成。当通过脑血管造影观察时，这些密密麻麻的小血管团，就像袅袅升起的烟雾，烟雾病也因此得名。
二、烟雾病的症状表现
(一)缺血型症状
1.儿童患者：儿童群体中，缺血性卒中或反复短暂性脑缺血发作较为常见。比如，孩子可能在玩耍过程中，突然出现一侧肢体无力、麻木，拿不稳东西，甚至摔倒;有的孩子会出现言语表达困难，原本能清晰说话，突然就词不达意;还有些孩子会诉说看东西模糊，视野范围变小。另外，头痛也是常见症状，可能是前额部疼痛，也可能是偏头痛样的疼痛。少数情况下，孩子会出现晕厥、轻度截瘫，或是一些不自主的运动，比如手脚不受控制地抖动。长期患病，部分儿童还会出现智能减退，学习能力、认知能力下降，甚至出现癫痫发作。
2.成年患者：成年患者出现缺血症状时，常表现为脑梗死。例如，有的患者在工作中突然感觉一侧肢体活动不灵，无法正常完成动作;有的会出现感觉障碍，对冷热、疼痛等感觉变得迟钝;还有些患者会出现偏盲，看东西只能看到一侧的范围。
(二)出血型症状
成年患者相对多见，主要是由于烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血。出血部位以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见。患者可能突然出现剧烈头痛，难以忍受，还伴有恶心、呕吐，严重时会陷入昏迷，甚至危及生命。此外，认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等，也可能是出血型烟雾病的伴随症状，部分患者还会反复出现晕厥。
三、烟雾病的成因探寻
(一)遗传因素
部分烟雾病患者具有家族聚集现象，有些还合并其他先天性疾病，如镰状细胞贫血等，这强烈提示遗传因素在烟雾病发病中占据重要地位。研究表明，患者同胞间的烟雾病发生率比普通人高出 42 倍，患者子女的发生率更是高出 37 倍。目前，已经发现多个与烟雾病相关的遗传基因，但具体的遗传模式还尚未完全明确。
(二)环境因素
部分患者在发病前，有过上呼吸道感染、扁桃体炎、血管炎、颅脑外伤等病史。这些获得性环境因素，可能影响血管的正常结构和功能，参与了烟雾病的发生和发展过程。还有中国的研究报道指出，部分患者的发病可能与钩端螺旋体感染存在关联。
四、烟雾病的诊断方法
1.临床症状判断：当患者出现不明原因的短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血，且排除高血压及动脉硬化等常见病因时，医生就会高度怀疑烟雾病。特别是儿童出现反复发作的肢体无力、头痛、言语障碍，成人出现无明显诱因的颅内出血等情况，都需要进一步排查烟雾病。
2.影像学检查确诊：
脑血管造影（DSA）：它是诊断烟雾病的 “金标准”。通过将造影剂注入血管，能清晰显示脑血管的形态和结构，精准判断血管狭窄、闭塞的部位，以及颅底异常血管网的情况。
CT 血管造影（CTA）：可以快速、无创地显示脑血管的大致形态，对烟雾病的诊断也有重要参考价值，能初步发现血管病变，为后续进一步检查提供方向。
磁共振血管造影（MRA）：无需注射造影剂，就能对脑血管进行成像，可观察到血管狭窄、闭塞以及侧支循环形成的情况，在烟雾病的筛查和诊断中应用广泛。
五、烟雾病的治疗手段
(一)药物治疗
由于烟雾病病因不明，目前尚无特效药物能直接阻止病情进展。药物主要用于对症处理，比如，对于出现短暂性脑缺血发作的患者，可使用抗血小板药物，如阿司匹林，来预防血栓形成;有癫痫发作的患者，需使用抗癫痫药物控制症状;头痛明显的患者，可适当应用止痛药物缓解疼痛。
(二)手术治疗
颅内外血运重建手术是目前治疗烟雾病的主要方法。《烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2024 版)》指出，手术方式主要包括直接血管重建手术、间接血管重建手术以及联合手术。直接血管重建手术，如颞浅动脉 - 大脑中动脉搭桥术，是将头皮上的血管与大脑皮层血管直接连接，快速改善脑供血;间接血管重建手术，像颞肌贴敷术、硬膜翻转术等，是通过将颞肌、硬膜等组织贴敷到脑表面，诱导新生血管形成，增加脑供血;联合手术则是将直接和间接的方法结合起来，取长补短，进一步提高手术效果。手术治疗能有效降低患者脑缺血和脑出血的风险，改善生活质量。
总之，烟雾病虽然凶险，但随着医学研究的不断深入、诊疗技术的持续进步，越来越多的患者能够得到早期诊断和有效治疗。如果您或身边的人出现疑似烟雾病的症状，务必及时就医，进行全面检查，以便早发现、早治疗。
(科普作者姓名：郭孟果，单位：郑州大学第一附属医院，科室：神经外科，现职称：主治医师)
