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当谈到多系统萎缩(Multiple System Atrophy,简称 MSA)时,公众和许多医务人员的第一联想常常是“动作迟缓”“共济失调”或“行走不稳”。然而,在这类病例中,最早出现、却最容易被忽视的往往不是手脚的抖动或不稳,而是自主神经系统的异常——尤其是体位性低血压(即起立性低血压)和排尿功能障碍(包括尿潴留)。这两类症状不仅隐匿,而且直接关乎生活质量与并发症风险,值得被每位患者、家属和一线医生高度重视。
一、何为 MSA 的“自主神经症状”?为什么值得特别关注
MSA 是一种进行性中枢神经系统退行性疾病,病理上以中脑、小脑与自主神经系统的变性为特征。与帕金森病等其它运动障碍相比,MSA 的诊断依赖于显著且早期的自主神经功能衰竭——心血管与泌尿系统常常首当其冲。也就是说,在许多患者出现明显的运动或小脑体征之前,就可能已经出现了长期的便秘、尿频、排尿困难或在起身时头晕、眼前发黑等症状。对于疾病的早期识别和病程判断,这些“非运动”表现具有重要价值。
二、体位性低血压(起立性低血压):隐形的摔倒与晕厥诱因
体位性低血压,通俗地说就是从坐位或卧位起身时血压骤降,脑部供血瞬间不足导致头晕、视物模糊或晕厥。MSA 中这类低血压非常常见且往往比帕金森病更严重:研究报告显示,MSA 患者发生起立性低血压的比率远高于一般帕金森群体,文献中报道范围在 约 50%—80%,具体比例受研究人群与定义差异影响。起立性低血压在 MSA 中不仅导致日常生活受限(如怕起身、外出受限),更显著地增加跌倒、头部外伤与院外晕厥的风险;这些后果在疾病晚期常成为导致并发症和住院的主要原因之一。
值得注意的是,MSA 患者的低血压有时表现并不典型:他们可能仅报告“觉得疲惫”“容易头昏”“活动后气短”,而把这些症状归因于年龄或心肺问题,从而延误了对神经性自主功能障碍的识别。再者,某些患者可能出现“反复无明显诱因的晕厥或近晕厥发作”,家属或门诊记录却未将其与神经系统疾病联系起来,这都增加了被漏诊的可能。
三、尿潴留与排尿障碍:从尴尬到严重并发症的桥梁
泌尿系统问题在 MSA 中极为常见且多样:早期常为排尿频繁、夜尿增多或尿急;随着病情进展,许多患者会出现排尿无力、残余尿增多,最终可能发生明显的尿潴留(排尿困难以致大量残余尿)。多项临床研究指出,MSA 相对于帕金森病更易出现严重的排尿障碍,且相当比例的 MSA 患者在发病数年内可能需要外源性排尿支持(如插管或留置),文献曾报道在随访若干年后约有三分之二至四分之三的患者经历明显的排尿功能衰竭或需要导尿。尿潴留不仅使生活质量大幅下降,还会带来反复尿路感染、膀胱扩张、甚至肾功能受损的风险。
尿潴留常被病人或家庭误认为是前列腺问题、泌尿系感染或“年纪大了”的自然现象,而忽视其与神经系统疾病(尤其是 MSA)相关的可能性。尤为需要警惕的是,当排尿困难伴随起立性低血压或睡眠行为异常等其他非运动症状时,提示更高的MSA可能性。
四、为什么这些自主神经症状容易被遗漏或误诊?
首先,这类症状本身普遍而非特异:便秘、尿频、头晕在普通社区人群中也很常见;如果临床只聚焦于单一系统(如仅把头晕当成耳鼻喉或心血管问题处理),就可能错过背后统一的神经性病因。其次,MSA 的多系统受累表现复杂、演进速度较快,但早期体征往往零散分布在不同科室(泌尿、心内、耳鼻喉、睡眠门诊等),患者绕多个专科求诊也增加了诊断延误的风险。再次,MSA 与帕金森病在运动表现上有交叉,医生若仅凭轻微帕金森样运动体征便下结论,容易忽视伴随而来的严重自主神经功能衰竭这一区分要点。综上,跨学科的联动与对“非典型症状”的警觉性至关重要。
五、这些症状可能带来的后果:不仅仅是“不舒服”
把低血压与尿潴留当作“可忍受的小毛病”会导致严重后果。起立性低血压直接增加跌倒与脑外伤风险,跌倒又可能引发长期卧床并发症;尿潴留和残余尿量增加则显著提高尿路感染与肾脏受累的概率,长期反复感染或高压残尿甚至可造成慢性肾功能损害。两类问题合并出现时,患者的整体脆弱性成倍增加:例如晕厥导致摔倒后无法及时排尿或自行活动,既增加感染也影响救治时机。此外,这类症状往往严重影响睡眠、心理状态与社交活动,间接加速功能衰退。
六、临床线索:哪些细节提示要怀疑 MSA?
在临床上,如果出现以下组合情况,就应提高对 MSA 的怀疑度——特别是当这些症状出现在中年后或同时逐步出现时:
持续或进行性的起立性低血压(例如起身常头晕、曾有晕厥);
逐渐加重的排尿困难、夜尿增多或明显残余尿感;
非典型的睡眠行为异常(如做梦时抓打)或快速出现的行走不稳;
起病较快、短期内出现跌倒或排尿功能严重受损。
在这些情形下,神经内科的进一步评估(包含自主神经功能测试、泌尿动力学检查以及针对性影像学/辅助检查)有助于厘清病因并区分其他可能性(如帕金森病、周围神经病变或泌尿系统原发疾病)。
结语
低血压与尿潴留在 MSA 中既常见又危险,且常常先于典型运动或小脑症状出现。对患者与家庭而言,关键在于不要把这些症状简单归因于年龄或单一器官问题;对临床医生而言,则需要在常见的头晕、排尿问题评估中保留一份对神经性病因的警觉。当这两类症状出现并且难以用单一器官疾病完全解释时,尽早寻求神经系统方面的评估,有助于更快识别 MSA 或其他中枢性自主神经病变,从而为后续的综合管理与照护做好准备。
(姓名:郭晓红;医院:河南省平顶山市第一人民医院;科室:神经内科三病区;职称:主治医师)