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平顶山市第二人民医院助罕见病患者重获呼吸自由
时间:2025-09-18 15:44:31    来源:    

  河南经济报记者 王倩 通讯员 刘冰

  近日,平顶山市第二人民医院呼吸内科成功诊断并治疗了一例罕见的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者。经过精准个体化治疗与多学科协作,患者症状显著缓解,生活质量得到明显改善。

  EGPA是一种可累及全身多系统的罕见自身免疫性疾病,全球发病率仅为约1.22例/百万人年。该病从发病到确诊平均延误时间近50个月,易导致肺、神经、心脏、肾脏及胃肠道等多器官不可逆损害,严重威胁患者健康。

  62岁的冯女士两年前出现咳嗽、气喘,受凉后加重,曾在省级医院经气管镜检查显示肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞达26%,被诊断为“嗜酸性粒细胞增多性肺炎”,口服激素一月后自行停药。今年初,其咳嗽、气喘显著加剧,轻微活动即喘促难行,于3月至市二院就诊,以“支气管哮喘急性发作”收治入院。

  入院对症治疗效果有限,经系统检查,发现患者存在重度嗜酸性粒细胞升高、双肺间质性改变,合并嗜酸性粒细胞肺炎和鼻窦炎。结合其哮喘病史,呼吸内科团队高度怀疑为EGPA。

  该院呼吸内科副主任张亚平介绍,EGPA以嗜酸性粒细胞浸润组织和中小血管的坏死性肉芽肿性炎症为特征,绝大多数患者初发表现类似哮喘和鼻部症状,极易被误诊。为进一步明确诊断,医院迅速启动多学科会诊,联合风湿免疫科、血液科及耳鼻咽喉科专家共同研讨,最终确诊冯女士为EGPA,并为其制订个性化治疗方案,包括抗感染、免疫调节及必要时生物制剂治疗。

  5月起,团队为患者启用生物制剂治疗,仅一周咳嗽就完全消失,流涕及活动后喘息也大幅缓解。6月复查时,其嗜酸性粒细胞已恢复至正常水平,日常活动能力明显提升。目前冯女士仍在口服药物治疗,电话随访显示其恢复良好,生活质量显著改善。

  EGPA好发于30-40岁人群,临床表现多样且缺乏特异性,常需与其他嗜酸性粒细胞相关疾病鉴别,诊断极具挑战。张亚平强调,早期从难治性哮喘患者中识别EGPA,对延缓疾病进展、降低致残率及死亡率至关重要。她提醒,推进多学科协作和精准诊断,实施个体化治疗,是改善患者预后的关键。

编辑:薛艳真
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